A esposa do influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Música, revelou em vídeo publicado nesta sexta-feira (21) que ele foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Segundo Mila, a confirmação do diagnóstico demorou, mas nas últimas semanas o influenciador perdeu parte da capacidade motora antes de receber a notícia.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e sem cura. Os primeiros sintomas costumam incluir demência, perda de memória e tremores, evoluindo para outros sinais neurológicos que afetam diferentes áreas do cérebro. Existem quatro formas conhecidas da doença: esporádica, hereditária, iatrogênica e a variante (vDCJ).

Doença age rápido e não tem cura

A DCJ é causada por uma alteração anormal de uma proteína chamada príon. Ela se multiplica no cérebro e destrói neurônios, deixando no tecido cerebral um padrão de lesões que caracteriza as chamadas encefalopatias espongiformes.

Segundo o neurologista José Bauab, o príon se instala dentro dos neurônios e provoca um processo progressivo de intoxicação celular. O impacto não se restringe apenas aos neurônios, mas também compromete a glia, tecido responsável pelo suporte dessas células.

“As partículas proteicas entram dentro do neurônio, intoxicam o neurônio, e vão tendo um comportamento absolutamente destrutivo e tóxico na célula”, explica Bauab.

No Brasil, a doença atinge principalmente pessoas mais velhas. Entre os casos notificados, 60,2% ocorreram na faixa etária de 55 a 74 anos, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos. A forma esporádica, mais comum, costuma acometer pessoas entre 60 e 80 anos.

De acordo com a literatura utilizada pelo Ministério da Saúde, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o surgimento dos sintomas. A sobrevida média é de cinco meses. Entre as notificações analisadas, foram registrados 290 óbitos relacionados à doença, embora o boletim ressalte limitações no preenchimento e acompanhamento dos dados.

O que mostram os dados no Brasil

Levantamento do Ministério da Saúde aponta que o Brasil registrou 547 casos confirmados de DCJ entre 2005 e 2021, período correspondente aos primeiros 17 anos em que a doença passou a integrar a lista de notificação compulsória.

O estudo analisou 1.576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Desses, 547 foram confirmados.

A maior concentração de casos ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. Os estados com mais confirmações foram:

• São Paulo: 202 casos
• Minas Gerais: 57 casos
• Paraná: 44 casos
• Rio de Janeiro: 38 casos
• Rio Grande do Sul: 35 casos

A doença aumentou no país?

As notificações cresceram ao longo da série histórica, principalmente a partir de 2012. Segundo o Ministério da Saúde, o aumento pode estar relacionado ao aprimoramento da vigilância epidemiológica e não necessariamente a uma elevação real da ocorrência da doença.

O maior número de registros foi observado em 2019, com 174 notificações, o equivalente a 11% do total. Já em 2020 e 2021, durante a pandemia de Covid-19, houve redução dos registros.

DCJ não é a mesma doença da “vaca louca”

A forma esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob não deve ser confundida com a variante da doença (vDCJ), associada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como “mal da vaca louca”.

Segundo o Ministério da Saúde, não há registro de casos da variante da doença no Brasil desde 2005, nem de mortes atribuídas a essa forma da enfermidade.

Diagnóstico e manejo

Não existe tratamento capaz de reverter a evolução da DCJ. Os cuidados se concentram no controle dos sintomas, suporte ao paciente e manejo de complicações.

O diagnóstico é feito com base na avaliação clínica e em exames como ressonância magnética, eletroencefalograma e tomografia. Também pode ser utilizado o exame RT-QuIC, realizado a partir do líquido cefalorraquidiano, considerado altamente específico para a confirmação de casos suspeitos.