A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que causou a morte do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, do canal Aviões e Música, teve 547 casos confirmados no Brasil entre 2005 e 2021, segundo levantamento do Ministério da Saúde.

No período, foram registradas 1.576 notificações suspeitas da doença no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Dessas, pouco mais de um terço teve o diagnóstico confirmado.

Considerada rara, progressiva e sem cura, a DCJ ganhou repercussão nacional após a esposa de Lito, Mila, revelar em agosto que o influenciador havia recebido o diagnóstico após uma investigação médica complexa. Ela informou que ele já apresentava perda gradual da capacidade motora nas semanas anteriores.

De acordo com os dados do Ministério da Saúde, São Paulo lidera o número de registros da doença no país, com 202 casos confirmados, o equivalente a 37% do total nacional.

Na sequência aparecem:

• Minas Gerais: 57 casos;
• Paraná: 44 casos;
• Rio de Janeiro: 38 casos;
• Rio Grande do Sul: 35 casos.

Juntos, esses cinco estados concentram cerca de 69% dos casos confirmados no Brasil.

A maior parte dos pacientes diagnosticados com a doença está na faixa etária entre 55 e 74 anos, que representa 60,2% das notificações analisadas.

A idade média dos pacientes foi de 66 anos, perfil considerado compatível com a forma esporádica da doença, a mais comum entre os casos registrados.

EVOLUÇÃO É RÁPIDA E AGRESSIVA

Segundo a literatura científica utilizada pelo Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o surgimento dos primeiros sintomas.

A sobrevida média é de apenas cinco meses.

Entre os registros avaliados pelo órgão federal, foram contabilizados 290 óbitos relacionados aos casos notificados, embora o próprio levantamento destaque limitações nos dados e no acompanhamento dos pacientes.

O QUE É A DOENÇA

A DCJ faz parte do grupo das chamadas doenças priônicas, causadas por proteínas anormais conhecidas como príons.

Essas proteínas alteradas induzem outras proteínas saudáveis do cérebro a mudarem de estrutura. O processo desencadeia uma reação em cadeia que provoca danos progressivos e irreversíveis às células cerebrais.

Como consequência, os pacientes podem apresentar:

• Perda de memória;
• Alterações de comportamento;
• Dificuldades de coordenação motora;
• Problemas de equilíbrio;
• Movimentos involuntários;
• Déficits cognitivos rapidamente progressivos.

Diferentemente do Alzheimer, cuja evolução costuma ocorrer ao longo de anos, a doença de Creutzfeldt-Jakob apresenta evolução muito mais acelerada.

A forma identificada na maioria dos casos brasileiros é a esporádica, cuja origem ainda não é completamente compreendida pelos cientistas.

DIAGNÓSTICO COMPLEXO

Os sintomas da doença podem ser confundidos com diversas outras condições neurológicas, o que dificulta o diagnóstico precoce.

Por isso, os médicos costumam utilizar uma combinação de exames, incluindo:

• Ressonância magnética;
• Eletroencefalograma;
• Análise do líquor por punção lombar;
• Exames laboratoriais para descartar outras doenças.

Um dos exames mais modernos empregados na investigação é o RT-QuIC, capaz de identificar indícios da atividade dos príons com alta precisão. Apesar dos resultados promissores, o teste ainda não está amplamente disponível no Brasil.

Especialistas apontam que a doença pode ser mais frequente do que indicam os registros oficiais. Isso porque o diagnóstico exige investigação especializada e a doença é pouco conhecida, mesmo entre profissionais de saúde.

Além disso, dos 1.576 casos suspeitos registrados entre 2005 e 2021, 572 não tiveram classificação final informada, o que representa mais de um terço das notificações analisadas.

Por causa dessas limitações, especialistas acreditam que parte dos casos pode não ser diagnosticada ou não chegar aos sistemas oficiais de vigilância epidemiológica.

Com informações do g1